Toczeń rumieniowaty układowy

Opis schorzenia

Toczeń rumieniowaty układowy (TRU, ang. systemic lupus erythematosus – SLE) jest jedną z układowych chorób tkanki łącznej (tzw. kolagenoz), których przyczyną jest skierowanie układu odpornościowego przeciwko własnemu organizmowi.

Powstające w toczniu autoprzeciwciała uruchamiają proces zapalny doprowadzający do niszczenia zajętego narządu. Słowo „układowy” bierze się stąd, że dochodzi do uszkodzenia wielu tkanek i narządów. W toczniu rumieniowatym układowym najczęściej zajęta jest skóra, stawy i nerki, ale zmiany chorobowe mogą dotyczyć każdego narządu i tkanki.

Dokładna przyczyna tocznia rumieniowatego układowego nie jest znana. Wiadomo, że toczeń rozwija się u osób genetycznie podatnych na zachorowanie po zadziałaniu dodatkowego bodźca, takiego jak:

ekspozycja na światło słoneczne – promieniowanie ultrafioletowe powoduje uszkodzenie komórek naskórka, których fragmenty są usuwane przez makrofagi. U osób zdrowych proces ten przebiega sprawnie, w toczniu natomiast usuwanie obumarłych komórek jest zaburzone, a pozostające fragmenty stają się „celem” dla autoprzeciwciał.
zakażenie – m.in. ludzkie retrowirusy, wirus Epsteina-Barr, niektóre bakterie.
czynniki hormonalne – znacznie częściej chorują kobiety, co jest związane z wpływem hormonów płciowych, takich jak estrogeny czy prolaktyna. Dlatego większe ryzyko rozwoju tocznia lub zaostrzenie choroby podejrzewa się u kobiet przyjmujących hormonalną terapię zastępczą oraz doustne środki antykoncepcyjne
leki – niektóre leki mogą wywoływać tzw. toczeń polekowy. Choroba ma zazwyczaj łagodny przebieg, nie zajmuje narządów wewnętrznych i ustępuje po odstawieniu leku. Niekiedy konieczne jest leczenie steroidami. Do leków, które wywołują toczeń zaliczamy np.: prokainamid, chlorpromazynę, metyldopę, interferon.
inne – niektóre substancje chemiczne, takie jak: rozpuszczalniki organiczne, związki krzemu, aminy aromatyczne, dieta wysokotłuszczowa, palenie papierosów.

Na toczeń rumieniowaty układowy choruje około 30—50 na 100 000 osób, z których większość stanowią kobiety w wieku rozrodczym. Kobiety chorują około osiem razy częściej niż mężczyźni. Toczeń zaczyna się najczęściej w przedziale od 16. do 55. roku życia, ale zdarzają się przypadki zachorowań u osób młodszych, a także w wieku podeszłym.

Objawy/dolegliwości

Objawy ogólne - są nieswoiste, tzn. mogą występować także w szeregu innych chorób. Często są pierwszym objawem choroby, wskazują także na jej zaostrzenie:

zmęczenie,
brak apetytu,
chudnięcie,
stany podgorączkowe i gorączka.

Objawy zajęcia poszczególnych układów i narządów:

stawy:
- ból stawów,
- obrzęk,
- obecność wysięku,
mięśnie:
- ból,
- zanik mięśni (osłabienie i słabsza sprawność fizyczna),
skóra i błony śluzowe:
- rumień na twarzy w kształcie motyla,
- nadżerki błony śluzowej jamy ustnej i nosa,
- zmiany skórne w kształcie obrączek z przejaśnieniem na środku,
- łuszczące się grudki na tułowi, ramionach i udach,
- rumień krążkowy,
- pokrzywka,
- objaw Raynauda,
- siność siateczkowata,
nerki:
- zapalenie nerek,
- obrzęki,
- przyrost masy ciała,
serce:
- zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa,
- zwiększone ryzyko choroby niedokrwiennej serca i zawału serca,
naczynia krwionośne:
- miażdżyca,
- zapalenie naczyń,
płuca:
- toczniowe zapalenie płuc,
- nadciśnienie płucne,
- zespół "obkurczonych" płuc,
układ nerwowy:
- łagodne upośledzenie funkcji poznawczych (uwaga, pamięć, rozumowanie),
- zaburzenia nastroju (przygnębienie, apatia, poirytowanie),
- zaburzenia lękowe,
- niedowłady,
- zaburzenia czucia,
- drgawki,
- psychozy,
zaburzenia morfologii krwi:
- niedokrwistość,
- zmniejszenie liczby białych krwinek,
- zmniejszenie liczby płytek krwi,
układ pokarmowy:
- zgaga,
- ból brzucha,
- zawał jelit,
- zapalenie trzustki,
- smolisty stolec,
- wymioty,
- biegunka,
błony surowicze:
- zapalenie opłucnej,
- zapalenie osierdzia,
- zapalenie otrzewnej,
oczy:
- uczucie suchości,
- poczucie ciała obcego pod powiekami,
- zaburzenia widzenia,
osteoporoza
zespół antyfosfolipidowy
prokreacja
- ciąża może być zagrożeniem dla matki lub płodu (zaostrzenie choroby, przyjmowane leki).

Badania w zakresie obszaru

RANDOMIZOWANE, PROWADZONE METODĄ PODWÓJNIE ŚLEPEJ PRÓBY, KONTROLOWANE PLACEBO, WIELOOŚRODKOWE BADANIE FAZY III MAJĄCE NA CELU OCENĘ SKUTECZNOŚCI I BEZPIECZEŃSTWA STOSOWANIA OBINUTUZUMABU U PACJENTÓW Z TOCZNIEM RUMIENIOWATYM UKŁADOWYM

To prowadzone w grupach równoległych, podwójnie zaślepione, kontrolowane placebo badanie oceni skuteczność i bezpieczeństwo stosowania obinutuzumabu w porównaniu z placebo u uczestników z aktywnym, autoprzeciwciałododatnim toczniem rumieniowatym układowym (SLE), którzy są leczeni standardową terapią.

Aktywne