Skip to menu Skip to main content Skip to footer

Obszary terapeutyczne

Tętnicze nadciśnienie płucne

Opis schorzenia

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) to rzadka choroba dotykająca około 15-25 osób na milion. Jej przyczyną jest bardzo wysokie ciśnienie krwi w tętnicach prowadzących od serca do płuc. Podwyższone ciśnienie obciąża pracę serca i ostatecznie może doprowadzić do tego, że jego prawa strona przestanie funkcjonować. Wzrost ciśnienia wynika z tego, że krew nie może swobodnie przepływać przez naczynia krwionośne. Może to być spowodowane:
  • zwężeniem naczyń krwionośnych w związku ze skurczem mięśni otaczających naczynia nazywane (wazokonstrykcja);
  • zmianą kształtu i grubości ścianek naczyń krwionośnych spowodowaną wzrostem masy mięśniowej;
  • obrzękiem ściany naczyń krwionośnych wywołanym stanem zapalnym;
  • tworzeniem się małych skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych.
Choroba ta może wystąpić u dowolnej osoby w dowolnym wieku, bez względu na płeć czy rasę. Jednak najczęściej chorują kobiety w wieku 30 – 50 lat. Ze względu na przyczynę tętniczego nadciśnienia płucnego, wyróżniamy:
  • idiopatyczne PAH - nie można stwierdzić żadnej oczywistej przyczyny choroby;
  • dziedziczne PAH - przyczyną choroby są problemy genetyczne występujące w rodzinie (najważniejsza mutacja genowa związana z tętniczym nadciśnieniem płucnym dotyczy genu BMPR2 zawierającego kod białka występującego na powierzchni komórek wyściełających tętnice płucne);
  • PAH związane z innymi chorobami, takimi jak.:
    • zakażenie wirusem HIV,
    • choroby wątroby
    • choroby tkanki łącznej (twardzina skóry, liszaj rumieniowaty)
Zażywanie tabletek na odchudzanie, kokainy czy amfetaminy także zwiększa ryzyko zachorowania na tętnicze nadciśnienie płucne.

Objawy/dolegliwości

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego powinno być rozpoczęte możliwie najszybciej, dlatego bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie. Jest to jednak bardzo trudne, gdyż objawy choroby bardzo przypominają symptomy towarzyszące innym chorobom serca i płuc. Są to:
  • zadyszka występująca zwłaszcza przy wysiłku,
  • zmęczenie i ogólne wyczerpanie,
  • zawroty głowy,
  • szybki lub nieregularny puls,
  • ucisk lub ból w klatce piersiowej, zwłaszcza przy wysiłku,
  • kaszel,
  • omdlenia,
  • puchnięcie kostek lub nóg - obrzęki.

Badania w zakresie obszaru

IMPAHCT: Inhaled iMatinib Pulmonary Arterial Hypertension Clinical Trial to badanie fazy 2b/3 mające na celu ocenę bezpieczeństwa i skuteczności AV-101 (imatynibu w postaci suchego proszku do inhalacji) u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (TNP). Część badania fazy 2b oceni trzy dawki w celu ustalenia optymalnej dawki dla części badania fazy 3. Pierwszorzędowym punktem końcowym fazy […]
Aktywne
tętnicze nadciśnienie płucne
Kod badania: AV-101-002
Celem tego badania jest ocena, czy dodanie selexipagu do standardowego leczenia opóźnia postęp choroby u dzieci z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH) w porównaniu z placebo. Dziecięce PAH jest rzadkim i postępującym zaburzeniem związanym ze znaczną zachorowalnością i śmiertelnością. Biorąc pod uwagę znaczną potrzebę medyczną opracowania terapii u dzieci z PAH, potrzebne są dalsze badania kliniczne […]
Aktywne
Tętnicze nadciśnienie płucne
Kod badania: AC-065A310