Szpiczak mnogi

Opis schorzenia

Szpiczak mnogi, znany również jako szpiczak plazmocytowy, jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z układu krwiotwórczego. Choroba ta rozwija się z dojrzałych komórek układu odpornościowego, które nazywane są plazmocytami. Charakterystyczną cechą szpiczaka jest postępujące rozprzestrzenianie się zmienionych nowotworowo plazmocytów w obrębie szpiku kostnego. W wyniku tego procesu dochodzi do osłabienia struktury kości, szczególnie w takich obszarach jak kręgosłup, żebra, mostek, miednica oraz czaszka. W konsekwencji, oprócz inwalidztwa wynikającego z uszkodzenia kości, osoba chorująca na szpiczaka jest również narażona na szereg innych powikłań, w tym:

• osłabienie czynności krwiotwórczej szpiku, co wpływa na produkcję komórek krwi,
• uszkodzenie nerek, które może prowadzić do zaburzeń metabolicznych,
• zwiększoną skłonność do zakażeń, wynikającą z osłabienia odporności.

Szpiczak mnogi stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych, a jednocześnie odpowiada za 14% rozrostów układu krwiotwórczego. Jest to choroba, która najczęściej dotyka osoby w podeszłym wieku. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi około 70 lat, natomiast tylko 4% przypadków występuje u osób poniżej 40. roku życia. Zazwyczaj nie udaje się jednoznacznie wskazać czynnika odpowiedzialnego za rozwój choroby. Nawrotowe występowanie w rodzinie jest rzadkie i trudne do przewidzenia.

Postaci kliniczne szpiczaka mnogiego można podzielić na:

1. Postać objawowa, czyli choroba rozsiana w organizmie, obejmująca:
   • szpiczaka mnogiego wydzielającego typu IgG lub IgA, który jest najczęściej spotykaną formą, charakteryzującą się podwyższonym stężeniem białka całkowitego we krwi oraz obecnością typowego białka monoklonalnego IgG albo IgA;
   • szpiczaka mnogiego typu choroby łańcuchów lekkich, występującego u około 20% chorych, w którym białko monoklonalne typu łańcuchów lekkich może być trudne do wykrycia lub niewidoczne w standardowych badaniach krwi;
   • szpiczaka mnogiego niewydzielającego, będącego rzadką i trudną do zdiagnozowania postacią ze względu na brak obecności białka monoklonalnego we krwi i moczu;
   • białaczkę plazmatycznokomórkową, czyli rzadką formę choroby, w której liczne nowotworowe plazmocyty są obecne w rozmazie krwi obwodowej.
2. Chorobę ograniczoną do pojedynczego miejsca, czyli:
   • pojedynczy guz plazmocytowy kości lub pozakostny, znany jako plazmocytoma (plazmocytoma solitare), w którym nie stwierdza się obecności komórek nowotworowych w szpiku ani uszkodzeń kości poza obrębem pierwotnego guza.
3. Postać bezobjawową, obejmującą:
   • szpiczaka „tlącego się”, czyli wczesne, bezobjawowe stadium choroby, które najczęściej wykrywane jest przypadkowo – na przykład podczas badań profilaktycznych, w których stwierdza się obecność białka monoklonalnego we krwi lub moczu.

Objawy

Szpiczak jest chorobą o objawach rozwijających się na przestrzeni miesięcy do kilku lat:

• nieprawidłowe białko we krwi i moczu, określane jako białko monoklonalne,
• przewlekłe, nasilające się i oporne na leczenie bóle kostne, zwłaszcza w obrębie kręgosłupa,
• skłonność do złamań przy niewielkim obciążeniu lub urazie,
• uszkodzenie nerek,
• niedokrwistość,
• zwiększenie stężenia wapnia we krwi,
• postępujące pogorszenie stanu ogólnego.

Badania w zakresie obszaru