Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Opis schorzenia

Małopłytkowość immunologiczna jest chorobą autoimmunizacyjną. W jej przebiegu wytwarzane są przeciwciała przeciwko płytkom krwi. Dochodzi do wzmożonego niszczenia płytek krwi oraz ich zmniejszonego wytwarzania w szpiku kostnym, co skutkuje małopłytkowością, czyli zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 150 000/µl. Zależnie od tego czy udaje się ustalić przyczynę choroby, rozróżnia się małopłytkowość immunologiczną pierwotną i wtórną. W 80% przypadków nie udaje się znaleźć przyczyny choroby – taką sytuację określamy jako pierwotną małopłytkowość immunologiczną. Małopłytkowość immunologiczna jest chorobą przewlekłą cechującą się okresami remisji i nawrotów. W ok. 10% przypadków małopłytkowość immunologiczna ustępuje samoistnie, bez jakiegokolwiek leczenia.

Objawy/dolegliwości

Choroba może przez długi czas przebiegać bezobjawowo pomimo znacznego spadku liczby płytek krwi. Jeśli pojawiają się objawy, są one typowe, jak w przypadku każdej skazy krwotocznej płytkowej:

• wybroczyny na skórze (najczęściej na dalszych częściach kończyn),
• wybroczyny i krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej i nosa,
• obfite krwawienia miesiączkowe u kobiet,
• krwawienia z przewodu pokarmowego,
• krwawienia śródmózgowe.

Ponadto, pomimo obniżonej ilości płytek krwi, u pacjentów z małopłytkowością immunologiczną obserwuje się zwiększone ryzyko zakrzepicy żylnej.

Badania w zakresie obszaru