Ostra białaczka limfoblastyczna

Opis schorzenia

Ostra białaczka jest rzadkim nowotworem złośliwym powstającym w szpiku kostnym i obecnym we krwi obwodowej. Wywodzi się z najmłodszych komórek układu krwiotwórczego. Nazwa „ostra” wskazuje, że do rozwoju choroby dochodzi nagle, najczęściej w ciągu kilku tygodni lub dni i choroba postępuje szybko i agresywnie. Komórki blastyczne, z których powinien powstać jeden z rodzajów białych krwinek, przestają dojrzewać i równocześnie zaczynają się intensywnie mnożyć. Te nieprawidłowe, niedojrzałe komórki zaczynają wypełniać cały szpik, dlatego hamują powstawanie komórek prawidłowych. W części przypadków przestaje działać bariera krew-szpik i blasty białaczkowe przedostają się do krwi obwodowej. Ostra białaczka limfoblastyczna (OBL) jest chorobą heterogenną. W jej obrębie wyróżnia się kilkanaście podtypów różniących się stopniem dojrzałości komórek, typem białek (antygenów) na powierzchni komórek, obecnością odmiennych zaburzeń genetycznych. Wyróżniamy ostrą białaczkę limfoblastyczną z limfoblastów:

• linii B (75%) lub
• linii T (25%).

W obrębie OBL z linii B najistotniejsze pod względem wyboru leczenia jest określenie, czy w badaniach genetycznych stwierdzany jest nieprawidłowy chromosom Philadelphia (Ph+). Chromosom Ph stwierdza się u około 20-35% chorych dorosłych na OBL. Ostra białaczka limfoblastyczna to domena dzieci, stanowią aż 80 procent przypadków białaczek u dzieci. Natomiast u dorosłych występują znacznie rzadziej, ok. 1/100 000 mieszkańców/rok. Częściej występują również w wieku starszym.

Objawy/dolegliwości

Typowa cechą choroby jest szybki, agresywny przebieg. Objawy narastają gwałtownie, chorzy często odczuwają pogorszenie samopoczucia z dnia na dzień. Do objawów ostrej białaczki zaliczamy:

• objawy związane z obniżoną ilością poszczególnych krwinek:
  • niedokrwistość (narastające uczucie zmęczenia, przyspieszone bicie serca, ograniczenie tolerancji wysiłku),
  • małopłytkowość (zaburzenia krzepnięcia krwi)
  • obniżona ilość białych krwinek, szczególnie neutrofilii (zaburzenia odporności, zwiększone ryzyko infekcji, zmiany zapalne w jamie ustnej, zapalenie płuc)
• objawy związane z bardzo wysoką ilością białych krwinek:
  • objawy neurologiczne (zaburzenia świadomości, utrata przytomności)
  • bóle głowy
  • zaburzenia widzenia
  • duszność
• objawy związane z naciekaniem poszczególnych narządów:
  • zmiany skórne
  • nacieki dziąseł
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • powiększenie węzłów chłonnych
  • obrzęk twarzy i szyi
  • duszność związana z masywnym powiększeniem węzłów chłonnych w klatce piersiowej
  • objawy neurologiczne (bóle głowy, zaburzenia świadomości)

Badania w zakresie obszaru