Rak kory nadnerczy

Opis schorzenia

Rak kory nadnerczy to nowotwór, który tworzy się w zewnętrznej warstwie (korze) nadnerczy. Kora nadnerczy wytwarza hormony – w tym kortyzol, testosteron, aldosteron i estrogen. Hormony te kontrolują cechy męskie i żeńskie oraz funkcje organizmu, takie jak ciśnienie krwi i reakcja na stres. Istnieją dwa rodzaje raka kory nadnerczy (ACC)

Funkcjonujący guz ACC: powoduje, że nadnercza wytwarzają więcej hormonów niż normalnie.
Niedziałający guz ACC: nie wpływa na produkcję hormonów.

Rak kory nadnerczy występuje bardzo rzadko. Lekarze diagnozują tylko około jednego przypadku na milion osób rocznie. ACC dotyka więcej kobiet niż mężczyzn. Osoby z pewnymi dziedzicznymi schorzeniami genetycznymi mają większe ryzyko zachorowania na raka nadnerczy. W około 50% przypadków raka kory nadnerczy choroba przebiega rodzinnie. Warunki genetyczne zwiększające ryzyko ACC obejmują:

Zespół Beckwitha-Wiedemanna,
Kompleks Carneya,
Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP),
Zespół Li-Fraumeniego,
Zespół Lyncha,
Wielokrotna neoplazja wewnątrzwydzielnicza (MEN1),
Neurofibromatoza typu 1 (NF1),
Zespół von Hippel-Lindau (VHL).

Objawy/dolegliwości

W zależności od przyczyny, objawy raka kory nadnerczy mogą obejmować:

ból brzucha,
powiększenie piersi u chłopców lub mężczyzn (ginekomastia),
czesne dojrzewanie płciowe u chłopców lub dziewcząt,
wzrost nadmiernego owłosienia twarzy lub ciała u kobiet,
wysokie ciśnienie krwi,
wysoki poziom cukru we krwi,
przyrost masy twarzy, szyi i tułowia (ale nie rąk i nóg).

Badania w zakresie obszaru

Wieloośrodkowe, otwarte badanie fazy 2 w celu oceny skuteczności i bezpieczeństwa leku pembrolizumab w terapii zaawansowanego, progresującego raka kory nadnerczy

Badanie to jest krajowym, wieloośrodkowym, interwencyjnym badaniem klinicznym II fazy dotyczącym stosowania pembrolizumabu w zaawansowanym raku kory nadnerczy, z potwierdzoną progresją w ciągu 6 miesięcy, po chemioterapii EDP lub EDP-M (etopozyd, doksorubicyna, cisplatyna – mitotan). Rak kory nadnerczy jest bardzo rzadką jednostką o złym rokowaniu i ograniczonych możliwościach terapeutycznych. Jedynie radykalne leczenie chirurgiczne wczesnych stadiów […]

Aktywne