Ostra białaczka szpikowa

Opis schorzenia

Ostra białaczka jest rzadkim nowotworem złośliwym powstającym w szpiku kostnym i obecnym we krwi obwodowej. Wywodzi się z najmłodszych komórek układu krwiotwórczego. Nazwa „ostra” wskazuje, że do rozwoju choroby dochodzi nagle, najczęściej w ciągu kilku tygodni lub dni i choroba postępuje szybko i agresywnie. Komórki blastyczne, z których powinien powstać jeden z rodzajów białych krwinek, przestają dojrzewać i równocześnie zaczynają się intensywnie mnożyć. Te nieprawidłowe, niedojrzałe komórki zaczynają wypełniać cały szpik, dlatego hamują powstawanie komórek prawidłowych. W części przypadków przestaje działać bariera krew-szpik i blasty białaczkowe przedostają się do krwi obwodowej. Ostra białaczka szpikowa nie jest chorobą jednorodną. Biorąc pod uwagę biologię choroby odmiennymi podtypami pod względem cech histopatologicznych, genetycznych, wyników leczenia i rokowania są:

• wtórne OBSz (sAML, secondary acute myeloid leukemia):
• OBSz zależna od terapii (t-AML, therapy related acute myeloid leukemia);
• OBSz rozwijająca się na podłożu innego nowotworu mieloproliferacyjnego, zespołu mielodysplastycznego, czy też mielodysplastyczno/mieloproliferacyjnego, także przewlekłej białaczki mielomonocytowej (s-AML, secondary acute myeloid leukemia);
• OBSz związane z cechami mielodysplazji (AML-MRC, acute myeloid leukemia with myelodysplasia related changes).

Ostra białaczka zależna od terapii. Występuje jako późne powikłanie, najczęściej 3 do 10 lat po wcześniejszym zastosowaniu chemioterapii lub/i radioterapii z powodu innego nowotworu. Charakteryzuje się wyjątkowo niekorzystnym rokowaniem, krótszymi przeżyciami w porównaniu do innych podtypów. Ostra białaczka szpikowa związana z cechami mielodysplazji. Grupa białaczek wysokiego ryzyka, w których występują cechy mielodysplazji lub OBSz jest poprzedzona zespołem mielodysplastycznym, czy też stwierdza się zmiany cytogenetyczne związane z mielodysplazją. Ostra białaczka promielocytowa. Szczególnym podtypem jest ostra białaczka promielocytowa. Podtyp ten występuje rzadko, cechuje się gwałtownym przebiegiem. Uznawana jest za stan nagły. Wymaga pilnej diagnostyki i leczenia z powodu wysokiego ryzyka powikłań krwotocznych, w tym krwawień do ośrodkowego układu nerwowego.

Objawy

Typowa cechą choroby jest szybki, agresywny przebieg. Objawy narastają gwałtownie, chorzy często odczuwają pogorszenie samopoczucia z dnia na dzień. Do objawów ostrej białaczki zaliczamy:

• objawy związane z obniżoną ilością poszczególnych krwinek:
  • niedokrwistość (narastające uczucie zmęczenia, przyspieszone bicie serca, ograniczenie tolerancji wysiłku),
  • małopłytkowość (zaburzenia krzepnięcia krwi)
  • obniżona ilość białych krwinek, szczególnie neutrofilii (zaburzenia odporności, zwiększone ryzyko infekcji, zmiany zapalne w jamie ustnej, zapalenie płuc)
• objawy związane z bardzo wysoką ilością białych krwinek:
  • objawy neurologiczne (zaburzenia świadomości, utrata przytomności)
  • bóle głowy
  • zaburzenia widzenia
  • duszność
• objawy związane z naciekaniem poszczególnych narządów:
  • zmiany skórne
  • nacieki dziąseł
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • powiększenie węzłów chłonnych
  • obrzęk twarzy i szyi
  • duszność związana z masywnym powiększeniem węzłów chłonnych w klatce piersiowej
  • objawy neurologiczne (bóle głowy, zaburzenia świadomości)

Badania w zakresie obszaru