Rak kory nadnerczy

Opis schorzenia

Rak kory nadnerczy to nowotwór, który tworzy się w zewnętrznej warstwie (korze) nadnerczy. Kora nadnerczy wytwarza hormony – w tym kortyzol, testosteron, aldosteron i estrogen. Hormony te kontrolują cechy męskie i żeńskie oraz funkcje organizmu, takie jak ciśnienie krwi i reakcja na stres. Istnieją dwa rodzaje raka kory nadnerczy (ACC) Funkcjonujący guz ACC: powoduje, że nadnercza wytwarzają więcej hormonów niż normalnie. Niedziałający guz ACC: nie wpływa na produkcję hormonów. Rak kory nadnerczy występuje bardzo rzadko. Lekarze diagnozują tylko około jednego przypadku na milion osób rocznie. ACC dotyka więcej kobiet niż mężczyzn. Osoby z pewnymi dziedzicznymi schorzeniami genetycznymi mają większe ryzyko zachorowania na raka nadnerczy. W około 50% przypadków raka kory nadnerczy choroba przebiega rodzinnie. Warunki genetyczne zwiększające ryzyko ACC obejmują:

• Zespół Beckwitha-Wiedemanna,
• Kompleks Carneya,
• Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP),
• Zespół Li-Fraumeniego,
• Zespół Lyncha,
• Wielokrotna neoplazja wewnątrzwydzielnicza (MEN1),
• Neurofibromatoza typu 1 (NF1),
• Zespół von Hippel-Lindau (VHL).

Objawy

W zależności od przyczyny, objawy raka kory nadnerczy mogą obejmować:

• ból brzucha,
• powiększenie piersi u chłopców lub mężczyzn (ginekomastia),
• czesne dojrzewanie płciowe u chłopców lub dziewcząt,
• wzrost nadmiernego owłosienia twarzy lub ciała u kobiet,
• wysokie ciśnienie krwi,
• wysoki poziom cukru we krwi,
• przyrost masy twarzy, szyi i tułowia (ale nie rąk i nóg).

Badania w zakresie obszaru